Hemophagocytic Lymphohistiocytosis HLH pericardial and pleural effusion zespół hemofagocytowy

Описание: 32-letnia pacjentka od października 2021 r. nawracająca gorączka do 39 st C, głównie wieczorem, mierne powiększenie węzłów chłonnych, okresowo wysypka w okolicy nadgarstków, osłabienie, obniżona tolerancja wysiłku, chudnięcie, od stycznia 2022 r. hepatosplenomegalia. Pacjentka początkowo leczona antybiotykiem z przejściową poprawą, następnie sterydem. W toku dgn różnicowej wykluczono zakażenie #HIV, różyczkę, odrę, stwierdzono wykładniki przebytego #EBV, #CMV, posiewy krwi ujemne. W kolejnych tygodniach ponownie gorączka wieczorami do 38 st C, chudnięcie, utrzymywanie się powiększonych węzłów chłonnych. W grudniu 2021r infekcja #Covid19 01.2022 r. w #TK klp i jamy brzusznej opisano hepatosplenomegalię, wolny płyn w miednicy mniejszej, pęcherzyk żółciowy z odczynem płynowym, zmiany włókniste w obu szczytach płuc, a także obwodowo w segm przypodstawnych, z towarzyszącą retrakcją miąższu płucnego, najpewniej pozapalne, liczne drobne węzły chłonne w śródpiersiu; w badaniach laboratoryjnych niedokrwistość Hb 8 g/dl; Alat 396; Aspat 641.
02.2022 rozpoczęto diagnostykę hematologiczną: chora w stanie ogólnym ciężkim, gorączkująca do 38 st C, odwodniona, sat bez tlenu 93%, cechami zastoju w krążeniu płucnym; powiększone węzły chłonne obwodowe, wątroba, śledziona. W badaniach lab m.in. podwyższona ferrytyna (pow. 45 tys ng/ml), transaminazy max do 280 U/l okresowo obniżony fibrynogen (1 g/l), podwyższone wartości trójglicerydów (pow. 450 mg/dl), podwyższone wartości sCD25.
Ostatecznie rozpoznano #zespółHemofagocytarny – włączono m.in. sterydoterapię, empiryczną szerokospektralną antybiotykoterapię, leki objawowe (m.in. wlew noradrenaliny)
W badaniu cytologicznym i badaniu facs szpiku oprócz aktywacji granulocytów nie stwierdzono choroby rozrostowej układu krwiotwórczego. W badaniu trepanobiopsji cechy hemofagocytozy
W badaniu #echoSerca z dn. 15.02.22 LVEF 59%, umiarkowana ilość płynu w osierdziu, przy przyjęciu podwyższone wartości #NTproBNP. pow 8 tys.
Zespół hemofagocytowy (#hemophagocytic #lymphohistiocytosis – #HLH) to zaburzenie hematologiczne, u podstaw którego leży nadmierne stężenie i aktywność #cytokinyprozapalne w organizmie (burza cytokinowa) spowodowane niekontrolowanym namnażaniem komórek odpornościowych– limfocytów i makrofagów. Prowadzi to do nasilonej ogólnoustrojowej reakcji zapalnej i w konsekwencji do uszkodzenia wielu narządów.
Zespół hemofagocytowy może być wrodzony, uwarunkowany genetycznie, czasem związany z wrodzonymi zespołami niedoborów immunologicznych lub nabyty, zainicjowany przez ciężkie infekcje wirusowe, bakteryjne, grzybicze i/lub pasożytnicze, choroby autoimmunologiczne lub nowotworowe (głównie chłoniaki).
Zespół hemofagocytowy jest niezmiernie rzadką jednostką, występuje u ok. 1,2 osób na 1 000 000 mieszkańców na rok.
Podstawowe objawy kliniczne zespołu hemofagocytowego obejmują cechy zespołu uogólnionej reakcji zapalnej, takie jak, długotrwale utrzymująca się gorączka, ogólne osłabienie, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, żółtaczka, cechy skazy krwotocznej – skłonność do krwawień, łatwe siniaczenie, wysypka o charakterze plamisto-grudkowym, rumieniowym lub pęcherzowym.
Badania obrazowe (#USG, #CT #MRI) mogą ujawniać: płyn w jamie brzusznej, pogrubienie ścian pęcherzyka żółciowego, limfadenopatia, wysięk w jamie opłucnej czy zmiany w OUN.