Первичный билиарный холангит: обзор, диагностика и варианты лечения

Описание: Гейл Коквелл, доктор медицинских наук, доктор философии, старший вице-президент по медицинским вопросам в Intercept, представляет обзор первичного билиарного холангита (ПБХ) – редкого заболевания печени, вызванного аутоиммунной реакцией. Первичный билиарный холангит поражает желчные протоки печени. Желчные протоки переносят желчь из печени в желчный пузырь, где она хранится. Желчные протоки воспаляются и повреждаются, что приводит к накоплению желчи в печени. Это патологическое накопление разрушает ткань печени и на поздних стадиях приводит к циррозу. Первичный билиарный холангит обычно развивается в возрасте от 40 до 60 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Причина этого состояния неизвестна, но исследования показывают, что это аутоиммунное заболевание. Урсодиол (Актигалл) и обетихолевая кислота (Окалива) – единственные препараты, одобренные Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения первичного билиарного холангита.

По оценкам, 90% людей с диагнозом ПБХ — женщины. Многие из них находятся в возрасте от 40 до 60 лет. Однако важно отметить, что ПБХ может развиться и у мужчин, и у молодых женщин.

Наиболее распространенными симптомами ПБХ являются зуд и усталость. У некоторых людей с ПБХ также может наблюдаться сухость глаз и полости рта. У людей с более запущенной стадией ПБХ серьезное повреждение печени может вызвать желтуху или пожелтение кожи и глаз.

У многих людей в начале ПБХ симптомы отсутствуют. Единственным признаком ПБХ являются отклонения в результатах анализов на функцию печени.

Врачи могут провести диагностику ПБХ, взяв образцы крови и измерив уровень определенных химических веществ, связанных с функцией печени. Анализы покажут, повышен ли уровень щелочной фосфатазы (ЩФ) и присутствуют ли антимитохондриальные антитела (АМА), которые могут быть индикаторами ПБХ.