Pênfigo Vulgar - o que é e como tratar a doença bolhosa

Описание: O pênfigo vulgar é uma dermatose bolhosa autoimune crônica, que decorre da produção de autoanticorpos anti-desmogleínas 1 e 3. É a forma clínica mais frequente e mais grave de pênfigo, ocorrendo de forma universal, habitualmente entre 40 e 60 anos. Geralmente tem início com bolhas e erosões na mucosa oral, sucedidas por lesões em outras mucosas e bolhas flácidas na pele, que podem ser disseminadas. Há uma variante clínica, o pênfigo vegetante, que se caracteriza pela presença de lesões vegetantes nas grandes dobras da pele. A suspeita clínica pode ser confirmada por meio de exame citológico, exame histopatológico e testes de imunofluorescência direta e indireta. O tratamento é realizado com corticosteroides sistêmicos, podendo ser associados medicamentos imunossupressores, dentre os quais azatioprina e micofenolato de mofetila. Casos mais graves podem se beneficiar de corticosteroide na forma de pulsoterapia intravenosa e, recentemente, estudos mostram efeito benéfico do rituximabe, um medicamento imunobiológico anti-CD20. É uma doença crônica com mortalidade em torno de 10%, sendo a septicemia a principal causa de óbito. Os pacientes necessitam de acompanhamento prolongado e multidisciplinar.

Dra Caroline Hespanhol
Médica Dermatologista
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia
CRM-SP 138574
RQE 95948

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