Деформации внутреннего уха

Описание: Классификация Сеннароглу (пороки развития внутреннего уха)

1. Полная лабиринтная аплазия (деформация Мишеля)
Отсутствует улитка + преддверие + полукружные каналы
В целом, внутреннее ухо отсутствует.
Кохлеарная имплантация невозможна; необходима имплантация в ствол мозга.

2. Рудиментарный отоцист
Только небольшой кистозный остаток, идентифицировать невозможно.
Имплантация невозможна.

3. Кохлеарная аплазия
Преддверие имеется, но улитки нет.
Недостаточно места для введения электрода → кохлеарный имплант отсутствует.

4. Деформация общей полости
Улитка и преддверие образуют единую полость (без перегородки).
Возможна КИ, но электрод должен быть перимодиолярным или иметь специальную форму.

5. Типы неполной перегородки (НП)
Это самая важная группа.

• Тип I IP
• Нет модиолуса, нет межлестничных перегородок
• Улитка выглядит как кистозное пространство
• Преддверие обычно расширено
• Риск фонтанирования ликвора при КИ.
• Тип II IP (также известный как деформация Мондини)
• 1,5 оборота улитки
• Базальный оборот нормальный, апикальный оборот слит
• Расширенный водопровод преддверия
• Наиболее частая аномалия развития.
• КИ функционирует хорошо.
• Тип III IP (сцепленная с Х-хромосомой глухота)
• Нет модиолуса, но есть межлестничные перегородки
• Прямая связь улитки с ВСА
• Очень высокий риск фонтанирования ликвора
• Требуется осторожность при КИ.

6. Гипоплазия улитки
Маленькая улитка с меньшим количеством оборотов, чем в норме (количество варьирует).

• Подтипы от CH-I до CH-IV в зависимости от типа развития.
• КИ возможен в зависимости от анатомии.