заболевания плазматических клеток или пролиферативные заболевания плазматических клеток

Описание: Заболевания плазматических клеток, также известные как пролиферативные заболевания плазматических клеток, представляют собой группу заболеваний, характеризующихся аномальным ростом и активностью плазматических клеток – иммунных клеток, ответственных за выработку антител. Эти заболевания варьируются от доброкачественных до злокачественных и могут поражать различные органы в зависимости от типа и тяжести.

🧬 Обзор плазмоклеточных заболеваний
Плазоклеточные заболевания характеризуются:

Моноклональной пролиферацией плазматических клеток (из одного клона)

Продукцией моноклонального иммуноглобулина (М-белка или парапротеина)

Потенциальным повреждением органов вследствие отложения белка или инфильтрации клеток

📋 Классификация плазмоклеточных заболеваний
Вот классификация, основанная на справочниках Merck и MSD:

Категория Описание Примеры
Предраковое заболевание Бессимптомное, низкий риск прогрессирования — моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (МГНЗ)
Тлеющая стадия Промежуточный риск, без поражения органов — тлеющая множественная миелома
Злокачественная стадия Симптоматическое, имеется поражение органов — множественная миелома Плазмоклеточный лейкоз
Локализованная солитарная опухоль без системного поражения — солитарная плазмоцитома кости Экстрамедуллярная плазмоцитома
Белок Нарушения отложения иммуноглобулинов. Аномальное отложение иммуноглобулинов в тканях - AL-амилоидоз - Болезнь отложения лёгких цепей
Синдромное мультисистемное поражение - Синдром POEMS
🔍 Основные характеристики распространённых заболеваний
1. MGUS
Низкий уровень М-протеина (менее 3 г/дл)

Менее 10% плазматических клеток в костном мозге

Отсутствие симптомов CRAB (повышение уровня кальция, почечная недостаточность, анемия, поражение костей)

2. Множественная миелома
Высокий уровень М-протеина

10% плазматических клеток в костном мозге

Наличие симптомов CRAB

Требуется системная терапия

3. Плазмоцитома
Локализованная плазматическая опухоль

Поражение костей или мягких тканей

Может прогрессировать до миеломы

4. AL-амилоидоз
Неправильно свёрнутые лёгкие цепи образуют амилоидные фибриллы

Поражает сердце, почки, печень, нервы

5. POEMS-синдром
Полинейропатия, Органомегалия, эндокринопатия, моноклональные плазматические клетки, изменения кожи

🧠 Краткое содержание
Заболевания плазматических клеток охватывают широкий спектр клинических проявлений — от доброкачественных заболеваний, таких как MGUS, до агрессивных злокачественных новообразований, таких как плазмоклеточный лейкоз. Диагностика обычно включает:

Электрофорез сывороточных белков

Иммунофиксацию

Биопсию костного мозга

Визуализацию и исследование функции органов

Раннее выявление и классификация имеют решающее значение для выбора лечения и мониторинга прогрессирования заболевания

#Плазмоцит