West Sendromu, İnfantil spazm, Epilepsi (West Syndrome, Infantile Spasms, Epilepsy), Sedat IŞIKAY

Описание: West sendromu, gelişimsel gerilik ve elektroensefalografide epileptik bulgular (hipsaritmi paterni adıyla doktorlar bilir) ile karakterize bir sendromdur. Erken çocukluk döneminde görülür. Ağır bir epilepsi çeşiditir. Zekayı yiyen kurt gibidir. Tedavisi ACİL’dir. Tüm çocukluk çağı epilepsilerinin %2’sini oluşturur. On bin çocukta 2-5 sıklıkta görülmektedir. Epileptik spazmlar fleksör, ekstansör ya da karışık formda görülebilir ve günde çok sayıda olabilir. Klasik antiepileptik tedaviye yanıt ve uzun dönem prognoz genellikle iyi değildir. Zamanla epileptik spazmlar kaybolmasına rağmen çoğu hastada yerini diğer dirençli epileptik sendromlara bırakır. İlk olarak 1841 yılında tanımlanmasına karşın, sınıflama, etiyoloji, patogenez ve tedavisinde görüş birliği sağlanamamıştır. Bunun en önemli nedenlerinden biri altta yatan pek çok patolojinin West sendromuna neden olabilmesidir. Semptomatik West sendromu olarak tanımlanan altta yatan patolojinin belirlenebildiği grup, tüm olguların %60-70’ini oluşturmaktadır. Olguların çoğunda sebep merkezi sinir sistemi malformasyonları, enfeksiyon, oksijensiz kalma, tuberoskleroz gibi nörokutan hastalıklar, metabolik hastalıklar, Down sendromu gibi genetik hastalıklardır. Bir neden saptanamayan ve spazmlar başlayana kadar psikomotor gelişimi genellikle normal olan hastalar olgularının %10-40’ını oluşturmaktadır. Tedavide nöbetlerin durması, EEG’nin düzelmesi ve psikomotor gelişimin düzeltilmesi amaçlanmaktadır. Sentetik adrenokortikotropik hormon ve vigabatrin tedavide ilk seçenek olarak önerilmektedir.

Bebeğinizde sıçrama, atılma gibi farklı hissettiğiniz bir durumda hemen cep telefonuna kayıt yapmaya çalışınız (Tekrar tekrar). Sonra bir Çocuk Nöroloji Uzmanına başvurunuz. EEG çektiriniz. Şüphe varsa EEG tekrarlattırın (en az 3). Erken tedavi zekayı ve hayatı kurtarır. Bebeğiniz kolik ya da reflü olmayabilir.

Fon müziği: Gitar, Sedat IŞIKAY
Konuşmalarda 4. sınıf Tıp Fakültesi Öğrencileri rol almıştır. Her birine teşekkür ederiz.