Bo’y pastlik

Описание: 🚨Laron sindromi — bu irsiy o‘sish gormoni (GH) rezistentligi bo‘lib, juda noyob kasallik hisoblanadi.

• Birlamchi sabab: GH retseptoridagi mutatsiya → jigarda IGF-1 ishlab chiqilmaydi.
• Natijada:
• Qonda GH juda yuqori, lekin
• IGF-1 past bo‘ladi.

📌 Klinik belgilari
• Bolalikdan boshlab sekin o‘sish, qisqa bo‘y (og‘ir nanizm).
• Kichkina yuz, keng burun ko‘prigi, katta peshona.
• Ob’ektiv: kichik qo‘l-oyoqlar, sekin skelet rivojlanishi.
• Ba’zida semirish, gipoglikemiya xurujlari.
• Pubertat davri kechikishi mumkin.

📌 Laborator ko‘rsatkichlar
• GH (somatotropin): yuqori yoki normadan yuqori
• IGF-1: juda past
• IGFBP-3: past
• GH stimulyatsion testlari foydasiz, chunki reseptor ishlamaydi.

📌 Genetik asos
• Eng ko‘p: GHR (growth hormone receptor) geni mutatsiyasi.
• Autosomal-retsessiv tarzda irsiylanadi.
• Yaqin qarindoshlar nikohi yuqori bo‘lgan hududlarda ko‘proq uchraydi.

📌 Davolash
• O‘sish gormoni terapiyasi foydasiz (retseptor ishlamaydi).
• Davo vositasi: rekombinant IGF-1 (mecasermin, Increlex®)
• Bolalikdan muntazam qo‘llansa, o‘sish yaxshilanadi.
• Yon ta’sirlar: gipoglikemiya, lipogipertrofiya.

📌 Qiziqarli jihat
• Laron sindromiga ega odamlarda diabet va saraton kasalliklari deyarli uchramaydi, chunki IGF-1 pastligi hujayralar proliferatsiyasini cheklaydi.
• Shuning uchun ular qarilikda ham ba’zan sog‘lomroq bo‘lishadi.

✅ Xulosa: Laron sindromi — GH rezistentligi natijasida IGF-1 yetishmovchiligi bilan kechuvchi nanizm. Asosiy davo — IGF-1 terapiyasi (mecasermin).


Biz bilan bog’lanish
👇👇

+998 91 011 77 11



#докторрекомендует #доктор #даволаш
#капельница #интернет #лечение #инфузионнаятерапия #осложнения #доктор #infusion #therapy #compilations #endocrinología #эндокринологташкент #педиатр #эндокринолог #uzbekistan #рек #davolash #диабетнидаволаш