Порфирины и желчные пигменты | Глава 31 – Иллюстрированная биохимия Харпера (31-е издание)

Описание: В этой главе рассматривается сложная биохимия порфиринов и желчных пигментов, с акцентом на метаболический жизненный цикл гема и его критическую роль в образовании таких важных гемопротеинов, как гемоглобин, миоглобин и различные цитохромы. Биосинтетический путь гема представляет собой строго регулируемый восьмиступенчатый процесс, который чередуется между митохондриями и цитозолем, начиная с конденсации сукцинил-КоА и глицина. Этот первый этап регулируется лимитирующим ферментом дельта-аминолевулинатсинтазой, которая существует в двух формах: одна для общих потребностей тканей, а другая специфична для предшественников эритроцитов. В тексте подробно описывается, как гем служит ингибитором обратной связи, регулируя собственное производство и обеспечивая клеточный баланс. Сами порфирины представляют собой циклические молекулы с уникальными физическими свойствами, включая отчетливую полосу поглощения и способность флуоресцировать красным цветом под ультрафиолетовым светом благодаря сопряженным системам двойных связей. Когда генетические или приобретенные дефекты нарушают работу ферментов в этом метаболическом пути, это приводит к группе заболеваний, известных как порфирии, которые часто проявляются такими симптомами, как фоточувствительность кожи, боли в животе и неврологические проблемы. Помимо синтеза, в главе подробно рассматривается катаболизм гема, при котором расщепление старых эритроцитов приводит к образованию биливердина, а затем билирубина. Поскольку билирубин плохо растворяется в воде, он должен транспортироваться альбумином в печень, где он подвергается конъюгации с глюкуроновой кислотой для облегчения его выведения в желчь. Клинические нарушения этих процессов приводят к гипербилирубинемии, обычно называемой желтухой. В материале различаются различные типы желтухи — препеченочная, печеночная и постпеченочная — и описываются генетические состояния, такие как синдром Жильбера и синдром Криглера-Наджара, что обеспечивает основу для использования лабораторных тестов, таких как определение уровня прямого и непрямого билирубина, для диагностики конкретных метаболических нарушений.

📘 Читайте полные обзоры каждой главы в блоге:
https://lastminutelecture.com

📘 Есть рекомендации по книгам? Отправьте свои предложения здесь:
https://forms.gle/y7vQQ6WHoNgKeJmh8

Спасибо, что вы являетесь частью нашей небольшой семьи Last Minute Lecture!

⚠️ Дисклеймер: Эти обзоры созданы исключительно в образовательных и развлекательных целях. Они содержат преобразующие комментарии и перефразированные обзоры, чтобы помочь студентам понять ключевые идеи из цитируемых учебников. Last Minute Lecture не связан, не спонсируется и не поддерживается каким-либо издателем или автором учебников. Все названия учебников, имена и изображения обложек — если они показаны — используются в рамках добросовестного использования исключительно для идентификации обсуждаемого произведения. Некоторые части текста и повествования созданы с помощью инструментов с поддержкой ИИ для повышения доступности и согласованности. Несмотря на все усилия по обеспечению точности, данные материалы предназначены для дополнения, а не замены официальных учебных пособий, лекций или профессиональных учебных материалов. Для получения полной и достоверной информации всегда обращайтесь к оригинальному учебнику и методическим указаниям преподавателя.