Metabolismo do HEME - Aula de Bioquímica - Ensino Superior

Описание: O metabolismo do heme envolve a síntese, função, degradação e patologias associadas a essa molécula essencial. O heme é um componente das hemeproteínas, como a hemoglobina, mioglobina e citocromos, sendo formado por um núcleo de protoporfirina IX com ferro ferroso (Fe²⁺) no centro.

1. Biossíntese do heme
Ocorre principalmente no fígado e na medula óssea.
Inicia-se com a condensação de glicina e succinil-CoA, formando o ácido δ-aminolevulínico (ALA), catalisado pela ALA-sintase (passo limitante).
Vários passos ocorrem no citosol e na mitocôndria, envolvendo enzimas como ALA-desidratase, uroporfirinogênio-descarboxilase e ferroquelatase.
A síntese é regulada por feedback negativo do heme/hemina e pode ser induzida por fármacos.

2. Porfirias
São doenças genéticas ou adquiridas causadas por deficiências enzimáticas na via de síntese do heme.
Podem ser hepáticas ou eritropoiéticas, com manifestações neuroviscerais ou cutâneas (fotossensibilidade).
Exemplos: porfiria intermitente aguda, porfiria cutânea tardia, protofoporfiria eritropoiética.

3. Degradação do heme
Ocorre nos macrófagos do sistema mononuclear fagocitário.
O heme é convertido em biliverdina, depois em bilirrubina, que é transportada ao fígado, conjugada com ácido glicurônico e excretada na bile.
No intestino, a bilirrubina é transformada em urobilinogênio, estercobilina (fezes) e urobilina (urina).

4. Icterícia
É o amarelamento da pele e mucosas devido ao acúmulo de bilirrubina.
Pode ser:
Pré-hepática (hemolítica)
Hepática (hepatocelular)
Pós-hepática (obstrutiva)

Há também a icterícia neonatal, comum em recém-nascidos por imaturidade da enzima de conjugação da bilirrubina.

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