Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН) USMLE Шаг 1

Описание: 📌Ваши комментарии:   / drgbhanuprakash  

Общая вариабельная иммунодефицитная болезнь (ОВИН)
------------------------------------------------------------------------
Общая вариабельная иммунодефицитная болезнь (ОВИН) — это первичное иммунодефицитное заболевание, характеризующееся низким уровнем защитных антител и повышенным риском инфекций. Хотя заболевание обычно диагностируется у взрослых, оно может встречаться и у детей. ОВИН также известна как гипогаммаглобулинемия, агаммаглобулинемия взрослых, гипогаммаглобулинемия позднего начала и приобретенная агаммаглобулинемия.

NIAID поддерживает исследования по выявлению генетических причин ОВИН, которые могут привести к разработке терапевтических подходов к лечению этого заболевания. Исследователи также изучают, как препараты на основе антител могут уменьшить тяжесть заболевания.

Причины
------------
ОВИН вызывается различными генетическими аномалиями, которые приводят к нарушению способности иммунных клеток вырабатывать нормальное количество всех типов антител. Лишь некоторые из этих дефектов были выявлены, и причина большинства случаев ОВИН неизвестна. Многие люди с ОВИН являются носителями вариации ДНК, называемой полиморфизмом гена TACI. Однако, хотя эта генетическая аномалия повышает риск развития ОВИН, сама по себе она не может вызвать ОВИН.

ОВИН также связана с дефицитом IgA – родственным состоянием, при котором низкий уровень только иммуноглобулина А (IgA), в то время как уровни других типов антител обычно нормальные или близки к норме. Дефицит IgA обычно встречается самостоятельно, но в некоторых случаях может предшествовать развитию ОВИН или наблюдаться у членов семей пациентов с ОВИН.

Симптомы и диагностика
---------------------------------------
У людей с ОВИН могут часто возникать бактериальные и вирусные инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух носа и легких. Острые инфекции легких могут вызывать пневмонию, а хронические инфекции легких – хроническую форму бронхита, известную как бронхоэктатическая болезнь, которая характеризуется утолщением стенок дыхательных путей, колонизированных бактериями.

У людей с ОВИН также могут наблюдаться диарея, проблемы с усвоением питательных веществ, снижение функции печени и нарушение ее кровоснабжения. Также могут наблюдаться аутоиммунные заболевания, приводящие к снижению уровня клеток крови или тромбоцитов. У людей с ОВИН может наблюдаться увеличение селезенки и увеличение лимфатических узлов, а также болезненность и опухание коленных, голеностопных, локтевых или лучезапястных суставов. Кроме того, у людей с ОВИН может быть повышен риск развития некоторых видов рака.

Врачи могут диагностировать ОВИН, учитывая такие факторы, как анамнез инфекции, симптомы нарушения пищеварения, лабораторные анализы, показывающие очень низкий уровень иммуноглобулинов, и низкий уровень антител к вакцинации.

Лечение
----------------
ОВИН лечится внутривенными инфузиями иммуноглобулинов или подкожными инъекциями иммуноглобулинов для частичного восстановления уровня иммуноглобулинов. Иммуноглобулин, вводимый любым из этих методов, содержит антитела из крови здоровых доноров. Часто встречающиеся у людей с ОВИН бактериальные инфекции лечатся антибиотиками. Другие проблемы, вызванные ОВИН, могут потребовать дополнительного, индивидуально подобранного лечения.

#общийвариабельныйиммунодефицит #ОВИН #иммунология #usmle #usmlestep1 #nationalexittest #mbbs #medicalanimations #medvizz #usmlestep1videos #ОВИН